QUELQUES
PRINCIPES DE PRISE EN CHARGE
DE
L'HEMOPHILE AUX URGENCES
Fabrice
MONPOUX - Hervé HAAS
Décembre
2003
Introduction Interrogatoire Examen clinique Paraclinique Traitement
La prise en charge
d’un accident hémorragique survenant chez un hémophile est excessivement
difficile.
Il est
clairement démontré que l’expérience du médecin examinateur demeure le
facteur pronostic le plus important.
Cela dit, un
certain nombre de gestes et de situations doivent être connus de tout médecin.
Voici brièvement quelques conduites à tenir
:
INTERROGATOIRE: Doit faire préciser :
- Le type d’hémophilie VIII (A) ou IX (B)
- Son degré:
taux de facteur < 1% Hémophile majeure
taux de facteur 1 à 5 % Hémophile. modérée
taux de facteur 5 à 25 % Hémophile. atténuée
taux de facteur 25 à 50 % Hémophile. frustre.
Schématiquement seul l’hémophile majeur pose de véritables problèmes, plus rarement les hémophiles modérés, quasiment jamais les frustres ou atténués
- L’existence ou non d’un
inhibiteur
- L’existence ou non
d’une prophylaxie (1 à 3 injections systématiques par semaine)
- La date des premiers symptômes et
les manœuvres entreprises
·
Suspicion d’hémarthrose
Associe douleur spontanée et à la
mobilisation, impotence fonctionnelle, augmentation du volume articulaire,
augmentation de la chaleur de l’articulation. Le diagnostic est ECHOGRAPHIQUE.
Les radios standards sont de peut d’intérêt (ou alors comparatives) et
sont réservées au suspicions de fracture.
Entorse
Notamment de cheville, SE PRESENTE VOLONTIERS COMME UNE HEMARTHROSE. Le
traitement étant sensiblement différent, il est important de la différencier de
l’hémarthrose vraie. Souvent seule l’échographie permet de
trancher.
Hématome musculaire
Souvent évident, parfois trompeur (hématome du Psoas pseudo appendiculaire ou
limité à une douleur de cuisse). IL FAUT Y PENSER. La encore
l’échographie confirme ou infirme le diagnostic.
Hémorragie muqueuse (buccale, nasale)
Souvent évidente, ne pas négliger les petits moyens de traitement (Coalgan)
Attention un méchage prolongé justifie d’une antibiothérapie. Se méfier
de la chute de l’escarre à J7-J9, pouvant s’accompagner d’une
reprise hémorragique.
Traumatisme cranien – hémorragie méningée
Chez l’hémophile il convient
d’avoir « le scanner facile ». L’hémorragie cérébrale est la
principale cause de décès chez l’hémophile. Nous pensons également que
l’hospitalisation et la substitution en facteur doivent être LARGEMENT
proposés.
Hématurie
Elle peut être révélatrice
d’une fracture rénale sur traumatisme mineur. Attention également aux
plaies de l’urètre chez le garçon (chute sur le périnée)
· L’échographie (articulaire, musculaire, abdominale, rénale) est un examen d’intérêt majeur chez l’hémophile. Les radios ne doivent être demandées qu’en cas de suspicion de FRACTURE.
· Le scanner a des indications large en cas de traumatisme crânien
· Les examen biologiques ont peut d’intérêt en contexte traumatique (sauf en cas d'hémorragie massive bien sûr)
Produits
actuellement utilisables (Août 2005)
En l'absence d'anticoagulants
1- concentré plasmatique
de facteurs VIII et IX très haute pureté (THP) à éviter car plasmatiques
Facteur VIII = Factane©
du LFB
Facteur IX = Bétafact© du LFB.
2- produits recombinants
+++++
Facteur VIII = Hélixate - Nexgen©
- Recombinate© - Kogénate Bayer© - Refacto©
Facteur IX: Benefix©
En présence d'un anticoagulant
concentrés prothrombiniques partiellement activés : facteur VII activé
(Novoseven©).
Principes
généraux de traitement
Utiliser le facteur anti-hémophilique DISPONIBLE
(clairement ; préférez un facteur
recombinant, mais en cas
d’urgence absolue on utilisera le facteur disponible, y compris du
facteur plasmatique)
Faire systématiquement une ou plusieurs injections de facteur n’est pas toujours sans danger (augmentation du risque d’acquisition d’un inhibiteur, "risque" de thrombose)
NE PAS GASPILLER DE PRODUIT (arrondir, 1 unité de facteur # 0.7 euros => 2000 unités = près de 1400 euros)
DEMI-VIE DU
FACTEUR VIII # 8 heures
=> 3 injections par jour si nécessaire
DEMI-VIE DU FACTEUR IX # 12 heures
=> 2 injection par jour si nécessaire
En cas de saignement peu important :
Comprimer pendant 10 minutes avec thrombase, ou mèchage
d'une narine avec une mèche résorbable.
En cas de saignement plus important :
Perfusion de facteur à la posologie moyenne de 25-50U/kg en
absence d'anticoagulants qui peut / doit être renouvelée au bout de 8-12 heures
selon la gravité.
Hémarthrose
vraie
Hémarthroses avant
l'apparition de signes cliniques objectifs : 25 U/kg (souvent par l'hémophile
lui-même)
Hémarthroses constituées : 25-50 U/kg. Immobilisation 24 à
48 heures.
NE JAMAIS IMMOBILISER UNE HEMARTHROSE PLUS DE 5 JOURS
Entorse
25-50 unités de facteur. Immobilisation BRÈVE par plâtre ouvert ou
strapping à l’Elastoplast
Hématomes profonds : perfuser immédiatement :
Hématurie : Faire boire abondamment
Traumatismes
crâniens : Il est souvent
difficile d'apprécier la gravité.
-Traumatisme important : perfusion immédiate de 50 Ul/kg, suivie de 25U/kg
toutes les 8 à 12 heures. Faire une scanner rapidement pour rechercher un
hématome. La durée du traitement dépendra de l'existence ou non de lésions.
-Traumatisme minime : 25-50 Ul/kg.
Si une ponction lombaire est nécessaire, elle doit être précédée d'une perfusion de 30 u/kg répétée 12 heures après.
Chirurgie
Toute chirurgie est possible mais en centre spécialisé pouvant assurer un
support en facteurs et en suivi hématologique : maintenir un taux de 40 % au
moment de l'intervention et la semaine suivante.
En
cas de présence d'un anticoagulant
Joindre un hématologue